Qu’est-ce que le handicap rare ?

C’est l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques.
Les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.

HISTOIRE DE LA NOTION DE HANDICAP RARE

L’expression handicap rare apparaît dans les années quatre-vingt-dix, introduite par des professionnels et des associations telles que le CLAPEAHA (Comité de liaison des parents d’enfants et d’adultes avec handicap associé).
Il caractérise alors des situations de handicap très complexes, en très petit nombre et très dispersées, dont le principal déficit chez les personnes concerne la communication.

La notion apparaitra ensuite à quelques reprises sur le plan législatif dans certains articles de loi, mais ce n’est qu’en 2005 que le handicap rare sera officiellement défini.

LES 5 CATÉGORIES DE HANDICAPS RARES

Le 2 aout 2000, la définition est publiée dans le cadre d’un arrêté qui sera introduit dans le Code de l’action sociale et des familles à l’article D. 312-194 en 2005.
Le handicap rare est défini comme une configuration rare « de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes » :

  • Une déficience auditive grave avec une déficience visuelle grave
    (ex : une personne avec une surdité dont la vue baisse de façon importante)
  • Une déficience visuelle grave avec d’autres déficiences graves
    (ex : une personne aveugle avec un trouble du spectre de l’autisme sévère)
  • Une déficience auditive grave avec d’autres déficiences graves
    (ex : une personne avec une surdité profonde avec un trouble du développement intellectuel)
  • Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience
    (La dysphasie est un trouble neurodéveloppemental du langage oral. Il entraîne un déficit sévère du développement de la production et/ou de la compréhension de la parole et du langage)
  • Une déficience grave avec une affection chronique grave ou évolutive
    Par exemple :
    • Une affection mitochondriale (ex : Syndrome de Leigh, MELAS)
    • Une affection du métabolisme (ex : Maladie de Gaucher, Adrénoleucodystrophie liée à l’X)
    • Une affection évolutive du système nerveux (ex : Leucodystrophies, Maladie de Huntington)
    • Une épilepsie sévère

Consulter l’article D.312-194 (lien web, nouvelle fenêtre)

DÉFINITION ACTUELLE DU HANDICAP RARE

En 2008, le conseil scientifique de la CNSA apporte une notion complémentaire à la définition existante : celle de la rareté de l’expertise pour la prise en charge des personnes concernées.

Le cadre de référence est alors posé : Le handicap rare est la conséquence d’une association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs ou de troubles psychiques, il est constitué par :

  • La rareté des publics : Moins d’1 cas pour 10 000 personnes
  • La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
  • La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes
Handicap rare est égale à la combinaison suivante : rareté des publics + rareté des combinaisons de déficiences + rareté et complexité des technicités

Pour aller plus loin sur l’évolution de la définition du handicap rare, consultez l’article de Myriam Winance et Catherine Barrale : De « l’inéducable » aux « handicaps rares ». Évolution et émergence des catégories politiques en lien avec la structuration du secteur médico-social français, 2013. (lien web, nouvelle fenêtre)

Pour en savoir plus sur la politique publique de santé dédiée, vous pouvez consulter le site du GNCHR, les schémas nationaux.

EST-CE QU’UNE MALADIE RARE EST UN HANDICAP RARE ?

Les maladies sont dites rares lorsqu’elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie. Ainsi, ce sont plus de 3 millions de Français qui sont atteints par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. Les maladies rares sont extrêmement diverses : maladies neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, auto-immunes, cancers rares, etc.
80% d’entre elles ont une origine génétique.

De même que le handicap n’est pas une maladie, le handicap rare n’est pas une maladie rare, mais il peut en être une conséquence. Cela veut dire qu’une maladie rare peut engendrer un handicap rare.

En 2021, sur les personnes en situation de handicap rare accompagnées par notre réseau, 64% avaient une maladie rare.

Consulter le rapport d’activité 2021 du DIHR (pdf)

EST-CE QUE LE POLYHANDICAP EST UN HANDICAP RARE ?

Le polyhandicap est un handicap grave à expressions multiples, dans lequel une déficience mentale sévère et une déficience motrice sont associées à la même cause, entraînant une restriction extrême de l’autonomie. Le polyhandicap n’est pas une maladie en soi, mais une association de déficiences et d’incapacités correspondant à plusieurs types de causes.

Notons que certaines personnes polyhandicapées peuvent aussi relever de la définition du handicap rare.

EST-CE QUE L’AUTISME EST UN HANDICAP RARE ?

L’autisme est un trouble du neurodéveloppement aux origines multifactorielles, notamment génétiques.

Le trouble du spectre de l’autisme (TSA) est caractérisé par deux dimensions de symptômes :

  • Déficit persistant de la communication et des interactions sociales
  • Caractère restreint et répétitif des comportements, des intérêts ou des activités

La personne autiste ne relève donc pas de fait du handicap rare. Cependant, si l’autisme est associé à un autre trouble ou à une déficience, tels que la cécité ou l’épilepsie sévère, alors la personne peut être en situation de handicap rare.

C’est pour cette raison que les CNRHR et les ERHR collaborent régulièrement avec les 27 Centres de Ressources Autisme (CRA) présents sur le territoire français.

Pour en savoir plus sur l’autisme, consulter le site du Groupement National des Centres Ressources Autisme (GNCRA) (lien web, nouvelle fenêtre)

top
Aller au contenu principal